Oral mukozayı etkileyen birçok dermatolojik hastalığın ilişkili olduğu oral bulgular bulunmaktadır. Bu hastalardaki lezyonlar öncellikle ağız içinde ortaya çıkmakta ve genellikle ilk olarak dişhekimleri tarafından görülmektedir. Dişhekimleri bu olguları erken teşhis ederek tedavisinde önemli rol oynamaktadır.
Bu makalede sıklıkla rastlanan dermatolojik hastalıklardan; büllöz hastalıkların, beyaz lezyonların ve immun sistemi etkileyen hastalıkların oral bulguları, teşhis ve tedavileri bildirilmektedir.
LİKEN PLANUS
Liken planus, deri ve oral mukozayı etkileyen kronik, iltihapsal bir hastalıktır (11). Liken planusun etyolojisi henüz tam olarak bilinmemektedir fakat oral mukozanın bazal hücre tabakasının immünolojik yol ile dejenerasyonu sonucu olabileceği öne sürülmektedir (5, 8). Deri lezyonu olan hastaların yaklaşık yarısında oral mukoza lezyonu da görülmekle beraber hastaların %25 inde sadece oral lezyon tespit edilmektedir (5).
Klinik Belirtiler
Oral liken planus, hastalığın kütanöz formundan daha sık görülür. Deri lezyonu olan hastaların yaklaşık yarısında oral mukoza lezyonu da görülmekle beraber hastaların %25 inde sadece oral lezyon tespit edilmektedir (5).
Oral liken planusun papüller, retiküler, erosiv, atrofik, hipertrofik, büllöz ve pigmentli olmak üzere 7 temel klinik tipi bildirilmiştir (4). En çok etkilenen bölgeler; bukkal mukoza, dil, dudaklar ve dişetleridir ve lezyonlar simetrik bir dağılım izlerler (Resim 1 ve 2). Dişeti lezyonları çoğunlukla deskuamatif gingivitis şeklinde ortaya çıkar. Oral lezyonların çoğu asemptomatiktir fakat erosiv, atrofik, büllöz ve dişetinde oluşan lezyonlar hafif yanmadan şiddetli ağrıya kadar değişen belirtiler sergileyebilirler (5, 8, 11).
Teşhis
Oral liken planusun teşhisi klinik ve histopatolojik kriterlere dayanır. Ayırıcı tanı; diskoid lupus eritematozus, skatrisyel pemfigoid, büllöz pemfigoid, pemfigus, kandidiazis, lökoplazi, kronik ülseratif stomatit, dental restoratif materyallere karşı gelişen likenoid reaksiyon ve graft-versus-host hastalığı ile yapılmalıdır.
Tedavi
Oral liken planusun asemptomatik tiplerinde tedaviye gerek yoktur. Oral lezyonlara yakın olan amalgam ve altın dental restoratif materyaller likenoid reaksiyonlara yol açabileceklerinden veya liken planus lezyonlarını şiddetlendirebileceklerinden değiştirilmelidir. Sigara ve alkol kullanımına son verilmeldir. Çok iyi düzeyde oral hijyen sağlanmalıdır. Tedavi hastalığın tipi ve oral lezyonların şiddetine bağlı olarak sistemik veya topikal olarak yapılır. Sistemik tedavide oral kortikosteroidler ve immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Topikal kortikosteroidler (triamsinolon asetonid, fluosinolon asetonid, fluosinonid, klobetazol propiyonat) çoğunlukla etkili olmakta ve hastalığın kontrol altına alınmasını sağlamaktadır (5, 11).
PEMFİGUS
Pemphigus, cilt ve mukozaları tutan, veziküller ve intraepidermal büllerin oluşumu ile karakterize otoimmun bir hastalıktır (1).
Pemfigusun 4 klinik formu bulunmaktadır:
1. Pemfigus Vulgaris
2. Pemfigus Vegetans
3. Pemfigus Foliaceus
4. Pemfigus Eritematozus (9)
Klinik Belirtiler
Oral mukoza en çok pemfigus vulgariste etkilenir. Vakaların %70-75inde hastalığın ilk belirtisi oral mukozada ortaya çıkar. Hastaların hemen hepsinde hastalığın çeşitli evrelerinde oral lezyonlar görülür (4).
Oral mukozada eritem ve bül oluşumunu takiben büller yırtılarak ağrılı erozyonlara dönüşürler. Lezyonlar inatçıdır, sayı ve büyüklükleri hızla artar. Nikolski belirtisi pozitiftir (Resim 3). Yumuşak damak, bukkal mukoza, dil, dişeti ve dudaklar en sık tutulan alanlardır (Resim 4 ve 5) (9).
Tanı
Pemfigusun teşhisi klinik, histopatolojik, direkt ve indirekt immünfloresan incelemelerine dayanır.
Ayırcı tanı; skatrisyel pemfigoid, büllöz pemfigoid, Lineer IgA hastalığı, epidermolizis bülloza, dermatitis herpetiformis, erosiv ve büllöz liken planus, behçet hastalığı, eritema multiforme ve ilaca bağlı ülserasyon ile yapılmalıdır.
Tedavi
Tedavi yaklaşımlarını hastanın yaşı, tutulumun derecesi, hastalığın ilerleme hızı ve tipi belirler. Sistemik kortikosteroidlerden Prednizon veya prednizolon pemfiguslu hastaların tedavisinde ilk tercih edilen ilaçlardır. Tedavinin başlangıç dozunun hastalığın ağırlığına göre günde 0.5mg/kg ile 3mg/kg arasında değişmektedir. Bu hastalığın şiddetine bağlı olarak her hastanın ihtiyacına göre ayarlanmalıdır (4). Kortikosteroidlerin komplikasyonlarını en aza indirmek için; siklosporin ve azothioprine gibi immunosupresanlar kortikosteroidler ile beraber verilmektedir.Ağrılı ve dirençli lokal ağız lezyonlarında topikal veya intralezyonel kortikosteroid uygulaması yapılır (4).
PEMFİGOİD
Pemphigoid, cilt ve mukozaları tutan, supepidermal büllerin oluşumu ile karakterize, kronik, mukokütanöz ve otoimmun bir hastalıktır.
BÜLLÖZ PEMFİGOİD
Büllöz pemfigoid genellikle 60 yaşın üzerinde ortaya çıkan, kadın ve erkekte eşit sıklıkta izlenen, klinik olarak gergin büllerle karakterize otoimmün bir hastalıktır. Hastalık deriyi ve mukozaları tutar, ancak mukozal tutulum pemfigus vulgarise oranla daha seyrek, daha hafif şiddette ve daha az ağrılıdır. Büllöz pemfigoidde Nikolsky belirtisi negatiftir (6).
Klinik Belirtiler
Oral mukoza vakaların yaklaşık %30-40ında tutulur ve oral lezyonlar genellikle cilt lezyonlarından sonra ortaya çıkar. Büllöz pemfigoid nadiren iç organdaki bir malign hastalık ile ilişkili olarak gelişebilir.
Oral mukozada Lokal veya dağınık yerleşimli büller yırtılarak dirençli ve ağrılı erozyonlar bırakırlar. Damak ve yanak mukozası, dil, dudaklar ve dişeti en sık etkilenen bölgelerdir (Resim 6). Oral lezyonlar bazen hastalığın ilk belirtisi olarak ortaya çıkabilir (4, 6).
Teşhis
Büllöz pemfigoidin teşhişi klinik, histopatolojik, direkt ve indirekt flouresan incelemelerine dayanır. Hastaların %70-80inde serumda dolaşan anti-bazal membran antikorları bulunur.
Ayırcı tanı pemfigus, skatrisyel pemfigoid, Lineer IgA hastalığı, epidermolizis bülloza, eritema multiforme, büllöz ve erosiv oral liken planus ile yapılmalıdır.
Tedavi
Hastalığın şiddetine bağlı olarak sistemik ve lokal tedavi uygulanır. Oral lezyonların görüldüğü orta şiddette veya ağır seyreden hastalıkta genelllikle sistemik kortikosteroidler ya tek olarak ya da immünsüpresifler veya dapson ile kombine edilerek verilmelidir. Sadece deri veya ağız lezyonlarının görüldüğü, hastalığın hafif ve lokal seyrettiği durumlarda topikal kortikosteroidler kullanılır. Lezyonlar iyileşirken yerlerinde skar bırakmaz (4).
SKATRİSYEL PEMFİGOİD
Skatrisyel pemfigoid veya müköz membranlı pemfigoid öncelikle müköz membranları ve nadir olarak da deriyi tutan kronik, rekkürrent, otoimmün, büllöz bir hastalıktır (10).
Klinik Belirtiler
Oral mukozanın tutulumu her zaman görülür, bazen hastalığın tek bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Bunu diğer mukoza alanlarından göz, burun, farenks, larenks, özefagus, genital bölge ve anüs tutulumu (%5-10) izler. Oral mukozada oluşan büller yırtılarak yerine ağrılı erozyonlar bırakan ülserler oluşur. Yumuşak damak, bukkal mukoza ve dişeti lezyonları deskuamtif gingivitis şeklinde kendini gösterir. Lezyonlar iyileşmeleri uzun sürer ve iyileşirken atrofi veya skarlaşmaya görülür (Resim 7) ( 4, 6, 9, 10).
Teşhis
Skatrisyel pemfigoidin teşhisi klinik, histopatolojik, direkt ve indirekt immünfloresan incelemelerine dayanır.
Ayırıcı tanı: liken planus, büllöz pemfigoid, lineer IgA hastalığı, pemfigus, dermatitis herpetiformis ve herpetik stomatit ile yapılmalıdır.
Tedavi
Tedavisinde uygulanacak sistemik veya topikal tedavi hastalığın şiddetine ve tutulan organlara göre değişir. Ağır veya inatçı vakalarda immünsüpresif ilaçlarda da yardımcı tedavi olarak kullanılabilir.Oral lezyonları olan hastalar sert gıdalar, diş fırçaları, kırık dişler, keskin kenarlı dolgular ve protezlerden kaynaklanan mekanik yaralanmalardan korunmalıdırlar (9, 10).
EPİDERMOLİZİS BÜLLOZA
Epidermolizis bülloza otozomal dominant ya da resesif kalıtım gösteren, deri ve müköz membranlarda meydana gelen vezikülobülloz lezyonlarla karakterize, nadir görülen, kronik, mekanikobüllöz bir hastalıktır (7).Başlıca 3 formu bulunmaktadır:
1. Epidermolizis bülloza simplex
2. Junctional epidermolizis bülloza
3. Distrofik epidermolizis bülloza (9).
Klinik Belirtiler
Büller sıklıkta travmaya maruz kalan el, ayak, bacak, diz, dirsek ve kafa derisinde görülür. Lezyonlar simpleks formunda skatris bırakmadan iyileşirken, distrofik formunda skar bırakarak iyileşir. Gelişme geriliği, sepsis, yara enfeksiyonları, pigment değişiklikleri, eklemlerde fleksiyon kontraktürü, parmaklarda yapışıklıklar, tırnak düşmesi, anemi, beslenme sorunları sık görülen komplikasyonlardır (Resim 8) (7).
Oral mukozada özellikle travmaya maruz kalan bölgelerinde lokal, nadiren de yaygın büller ve ağrılı erozyonlar görülür (Resim 9). Dişeti tutulumu ya deskuamtif gingivitis ya da yırtılarak ağrılı erozyonlar bırakan büller şeklindedir. Skarlaşma görülebilir (4). Skarlaşma sonunda ağız açıklığı ve dil hareketlerinde kısıtlanma görülebilir (12).
Teşhis
Epidermolizis Büllozanın teşhisi klinik, histopatolojik, direkte ve indirekt immünfloresan incelemelerine dayanır.
Ayırıcı tanı; sikatrisyel pemfigoid, linner IgA hastalığı, büllöz pemfigoid, pemfigus ve dermatitis herpetiformis ile yapılmalıdır.
Tedavi
Hastalığın kesin bir tedavisi olmamakla beraber diğer büllöz hastalıkları kontrol altına almak için uygulanan tedavi yöntemlerine zayıf yanıt verir. Hastalığın şiddeti ve organ tutulumuna bağlı olarak sistemik veya lokal tedavi uygulanır. Sistemik tedavide oral kortikosteroidler, immünsüpresif ajanlar ve intravenöz immünglobülin kullanılır. Lokal oral lezyonlar topikal kortikosteroidlerlerin uygulanmasıyla kontrol altına alınabilir. Mekanik tahriş önlenmeli ve hastalar yaşam tarzında yapılması gereken değişiklikler konusunda bilinçlendirilmelidir (9, 12).
BEHÇET HASTALIĞI
Behçet hastalığı, tam olarak nedeni bilinmeyen, kronik, multisistemik, otoimmün bir hastalıktır (9).
Klinik Belirtiler
Oral Lezyonlar: Oral kavitede meydana gelen aftöz ülserler her hastada ve hastalığın ilk evrelerinde görülür. Ağrılı oral aftöz ülserler genellikle hastalığın ilk bulgusudur ve hastaların hemen hepsinde görülür. Ülseler dilde dudak ve yanak içlerinde ortaya çıkabilir. İyileşmeleri 1-3 hafta arasında değişir. Aftöz yararlar iyileşirken yerlerinde skar bırakmazlar (Resim 10).
Genital Lezyonlar: Skrotum, penis ve vulvada aftöz ülserlere benzeyen yavaş iyileşen genital ülserler görülür. Bu ülserler hemen hemen her zaman yerlerinde iz barıkarak iyileşirler.
Deri Lezyonları: Papüller, püstüller, nodüller, eritema nodozum, folikülit, nekrotik angiitis ve ülserler.
Göz Lezyonları: Konjunctivit, hipopyonlu irit, üveit ve retinal vaskulit.
Diğer Bulgular: Tromboflebit, baş ağrısı, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, eklem ağrıları ve hareket kısıtlılığı (13).
Teşhis
Behçet hastalığının tanısı patognomonik laboratuvar testleri bulunmamaktadır. Hastalığın tanısında şu kriterler göz önünde bulundurulmalıdır: Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması: genital bölgede bölgede ülserler, göz tutulumu, deri bulguları ve pozitif paterji testi.
Ayırcı tanı; aftöz ülserler, herpes simpleks infeksiyonları, eritema multiforme, lupus eritematozus, crohn hastalığı, pemfigus ve pemfigoid ile yapılmalıdır.
Behçet hastalığının kesin tedavisi yoktur. Temel hedef hastalığın bulgularını tedavi etmek ve komplikasyonların gelişmesini engellemektir. Behçet Hastalığının tedavisi ağız hastalıkları uzmanı, dermatolog, romatolog, gastroenterolog ve diğer uzmanların da katıldığı bir ekip tarafından yürütülmeldir.Tedavi lokal ve sistemik olmak üzere iki kısımdan oluşur. Sistemik tedavide oral kortikosteroidlerde genellikle prednizon kullanılır. Bunun dışında immünsüpresif ilaçlardan azatioprin özellikle oküler ve oral lezyonlarda etkili olmaktadır. Topikal tedavide amaç ağrı ve rahatsızlık hissinin kaldırılması ve lezyonların iyileşme süresinin kısaltılmasıdır. Bu nedenle topikal kortikosteroidler, aneztezikler ve tetrasiklinli gargaralardan faydalanılır (13).
İ.Ü. Diş Hekimliği Fakültesi Ağız, Diş, Çene Hastalıkları ve Cerrahisi Anabilim Dalı
KAYNAKLAR
1. Camacho-Alonso F, Lopez-Jornet P, Bermejo-Fenoll A. Pemphigus vulgaris. A presentation of 14 cases and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2005; 10(4): 282-288.
2. Escudier M, Bagan J, Scully C. Number VII Behcets disease (Adamantiades syndrome). Oral Dis. 2006; 12(2): 78-84.
3. Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA. Dental care of patients with autoimmune vesiculobullous diseases: case reports and literature review. Quintessence Int. 2006 Nov-Dec;37(10):777-87.
4. Kürklü E. Ağız Hastalıklarının Tedavileri. Nobel Tıp Kitabevleri. 2007:21-23, 27, 28, 95, 96, 130-132, 152-154.
5. Mollaoglu N. Oral lichen planus: a review. Br J Oral Maxillofac Surg. 2000;38(4):370-377.
6. Scully C, Flint SR, Porter SR, Moos KJ. Oral and Maxillofacial Disease. Taylor and Francis group, third edition, London 2004: 345-347, 412-422, 424-431.
7. Silva LC, Cruz RA, Abou-Id LR, Brini LN, Moreira LS. Clinical evaluation of patients with epidermolysis bullosa: review of the literature and case reports. Spec Care Dentist. 2004 Jan-Feb;24(1):22-7.
8. Sugerman PB, Savage NW, Walsh LJ, et al. The pathogenesis of oral lichen planus. Crit Rev Oral Biol Med 2002; 13: 35065.
9. Tanyeri H. Ağız Hastalıkları Atlası. Nobel Tıp Kitabevleri. 2006: 4-7, 114-121, 128, 162.
10. Tereshalmy GT, Bergfeld WF. Cicatricial pemphigoid (benign mucous membrane pemphigoid). Quintessence Int. 1998; 29(7): 429-437.
11. Vincent SD, Fotos PG, Baker KA, Williams TP. Oral lichen planus: the clinical, historical, and therapeutic features of 100 cases. Ora lSurg Oral Med Oral Pathol. 1990;70(2):165-171.
12. Wright JT, Fine JD, Johnson L. Hereditary epidermolysis bullosa: oral manifestations and dental management. Pediatr Dent 1993; 15(4): 242-248.
13. Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behcets sydrome: disease manifestations, management and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol. 2007; 3(3): 148-155.
